Höhenhirnödem, syn. HACE (High Altitude Cerebral Edema)

 

Definition

Durch subakuten hypobaren O2-Mangel in grossen und extremen Höhen hervorgerufene Störung der cerebralen Autoregulation, welche zum vasogenen Hirnödem führt. Leitsymptom ist eine cerebelläre Ataxie verbunden mit extremen analgetikaresistenten Kopfschmerzen. Hinzu kommen Erbrechen und alle Formen der Bewusstseinseintrübung bis hin zum Koma als Ausdruck des erhöhten Hirndruckes. Die Letalität beträgt auch bei korrekter Therapie ca. 40%.

 

 

Ursachen des HACE

Da HACE als schwerste Form der AMS gilt, sind die Ursachen dieselben. An erster Stelle steht der niedrige O2-Partialdruck in der Höhe mit konsekutiver subakuter Hypoxie. Hinzu kommt, dass die vorbestehende AMS-Symptomatik unter Umständen durch die Einnahme der verschiedenen AMS-Medikamente verschleiert und sogar weiter aufgestiegen wird. Weitere begünstigende Faktoren sind die Einnahme von Schlafmitteln oder zentral wirksamen Analgetika, welche das Atemzentrum beeinträchtigen. Auch Alkohol wirkt atemdepressiv und kann zur Entstehung von HACE beitragen. Als auslösende Faktoren gelten neben mangelnder Akklimatisation und zu schnellem Aufstieg auch psychische Komponenten (Angst).

 

 

Pathophysiologie des HACE

Auf die pathophysiologischen Mechanismen wurde im AMS-Abschnitt ausführlich eingegangen. Autoptisch zeigen sich beim HACE multiple petechiale cerebrale Hämorrhagien und eine Schwellung der weissen Substanz insbesondere des hinteren Bereiches des Corpus callosum.

Auf den besonderen Aspekt einer Erhöhung des vasoendothelialen Wachstumsfaktors (VEGF) beim HACE sei hier noch hingewiesen. VEGF führt zu einer Angioneogenese. Diese Kapillarneubildung in bereits bestehenden Gefässen könnte zur Lückenbildung in den Gefässwänden beitragen. Das erklärt auch die Wirksamkeit der Glucokortikoide, welche die Angioneogenese blocken.

 

 

Symptome des HACE

Die Symptomatik ist praktisch eine Steigerung der AMS-Symptome und lässt sich anhand des AMS-Protokolles leicht über die Zeit verfolgen.

Ataxie: Im Vordergrund stehen die ausgeprägten cerebellären Gleichgewichtsstörungen mit häufigen Stürzen. Der Betroffene torkelt wie im Vollrausch.

Kopfschmerz: Die möglicherweise vorher medikamentös kaschierten Kephalgien sprechen auf kein Analgetikum mehr an.

Schwindel, Übelkeit und Erbrechen: Diese Symptomatik ist eine direkte Folge des gesteigerten Hirndruckes und nicht einer gastrointestinalen Problematik.

Visuelle Symptome: Sehstörungen, Lichtscheu und pathologischer Nystagmus als Ausdruck des erhöhten Hirndruckes. Eine Fundusspiegelung ergibt ein Papillenödem.

Psychische Veränderungen: Insbesondere Halluzinationen und absonderliches (unvernünftiges) Verhalten sind auffällig.

Hirndruckzeichen: Wenn die kompensatorischen Mechanismen des Gehirns erschöpft sind, kommt es zu neurologischen Ausfallerscheinungen durch die tentorielle Herniation des mittleren Anteiles des Temporallappens (Uncus). Hierzu zählen Augenmuskelparesen, Nackensteifigkeit und Pyramidenbahnzeichen mit einer resultierenden kontralateralen Hemiplegie.

Bewusstseinseintrübung: Benommenheit - Lethargie -Koma - Tod

 

 

Diagnostik HACE

Die Diagnose ergibt sich aus der Trias Ataxie, Kopfschmerzen und Erbrechen in Verbindung mit der Anamnese. Der Lake Louis AMS Score kann auch hier eine Hilfestellung sein, um den Verlauf zu beurteilen und zu dokumentieren. Unbedingt einen respiratorischen und einen kursorisch-neurologischen Status erheben, hierzu zählt obligat die Dokumentation der Glasgow Coma Scale (GCS). Die Pulsoxymetrie kann Hinweise auf die Schwere der Hypoxie geben. Die Symptomatik korreliert direkt mit der Abnahme der SaO2.

Falls man die Möglichkeit hat, den Augenhintergrund zu spiegeln, was jedoch auch einige Erfahrung voraussetzt, kann man ein Papillenödem finden.

Wird der Patient bewusstlos aufgefunden, kommen auch alle anderen Erkrankungen und Verletzungen, die mit einer Bewusstseins-Einschränkung einhergehen, in Frage. In diesem Fall müssen nach den lebensrettenden Sofortmassnahmen (Atemwegssicherung, HWS-Protektion, Ventilation, Aufrechterhaltung der Zirkulation) auch fremdanamnestische und situative Erhebungen durchgeführt werden: Herumliegende Kleidungsstücke des Patienten weisen z.B. auf ein so genanntes paradoxes Undressing bei Hypothermie hin.

Sofern HACE-Patienten nach Abtransport einer CT-Diagnostik unterzogen werden können, wird man ein generalisiertes Hirnödem feststellen.

 

 

HACE-Differentialdiagnostik

Alle cerebralen Erkrankungen, die mit Bewusstseinseintrübungen und/oder einer Hirndrucksymptomatik einhergehen, müssen differentialdiagnostisch in Erwägung gezogen werden. Ausführlich wurde bereits im letzten Abschnitt darauf eingegangen. Hier sei nochmals an die Hypothermie, die CO-Vergiftung, die SAB, die Hypoglycämie und alle Arten von cerebralen Ischämien erinnert. Auch kardiale Probleme kommen in Betracht ebenso wie metabolische Entgleisungen (Azidose, Alkalose).

 

 

HACE-Komplikationen

Unbehandelt führt HACE zum Tode. Selbst bei korrekter Therapie beträgt die Letalität noch 40%. Ob nach überstandenem HACE bleibende Schäden zu erwarten sind, ist unklar. Immerhin kommt es neben der Hirnschwellung auch zu Mikrohämorrhagien. Bei Personen, die sich ohne O2-Hilfe in extremen Höhen aufgehalten haben, wurden zumindest auch ohne stattgehabtes HACE permanente kognitive Beeinträchtigungen festgestellt. Im Alltag sind diese Schäden jedoch nicht wahrnehmbar.

 

 

HACE-Therapie

HACE ist eine lebensbedrohende Erkrankung. Die Therapie erlaubt keine Zugeständnisse.

1. Sauerstoff: Bei nicht intubationspflichtigen Patienten (GCS>8) O2 über Maske (10L/min) oder Nasensonde (4L/min) verabreichen. Intubierte Patienten mit 100% O2 beatmen.

2. Abtransport in tiefere Lagen, um den O2-Partialdruck zu erhöhen. Als Faustregel gilt mindestens ein Abtransport um 1000 m nach unten oder bis auf die Höhe der zuletzt symptomfrei verbrachten Nacht. Diese Praxis erübrigt sich natürlich in Hochgebirgen wie den Alpen, die ringsum von gut ausgerüsteten Kliniken flankiert werden, die mit dem Helikopter innerhalb weniger Minuten zu erreichen sind.

Falls Punkt 1 und/oder Punkt 2 nicht möglich: Überdrucksack: Man legt den Patienten hinein, nachdem man vorher die Durchgängigkeit beider Tubae auditivae geprüft hat (Valsalva-Manöver oder Frenzel-Manöver). Dies ist notwendig, damit der Patient während der Behandlung einen aktiven Druckausgleich durchführen kann. Unter Umständen müssen abschwellende Nasentropfen verabreicht werden. Dann verschliesst man den Sack luftdicht und pumpt ihn auf. Die Frischluftzufuhr erfolgt über die Pumpe, die verbrauchte Luft verlässt den Sack über ein Ventil. Der allmähliche Druckanstieg wird mittels Manometer oder einem im Sack befindlichen Höhenmesser kontrolliert. Der Patient sollte in einem 30°-Winkel im Sack liegen (Kopf oben). Für diese Behandlung erfordert es zwei erfahrene Helfer: einer pumpt alle 5 Sekunden einen Luftstoss in den Überdrucksack und der andere überwacht den Patienten über ein Sichtfenster im Sack.

3. Glucocortikoide: Dexamethason initial 8mg gefolgt von 4 x 4mg pro Tag oder Prednison 100mg gefolgt von 3 x 50mg pro Tag.

4. Kälteschutz: Zentralisation durch Kälte sowie die damit erhöhte Flussrate kann die HACE-Symptomatik verschlechtern und die Entstehung eines HAPE begünstigen.

5. Oberkörper 30° hoch lagern: HACE und HAPE treten nicht selten gemeinsam auf. Wegen des pulmonalen Hochdrucks bei HAPE muss der Patient mit erhöhtem Oberkörper gelagert werden.

6. erfahrener medizinischer Begleiter: Neurologisch beeinträchtigte Patienten müssen eine adäquate medizinische Begleitung haben.

7. Transport in ein Krankenhaus mit Intensivabteilung

 

 

Zusammenfassung

HACE ist ein infolge eines subakuten O2-Mangels in grossen und extremen Höhen hervorgerufenes Hirnödem. Pathogenetisch ist es auf die beeinträchtigte Autoregulation des Gehirns mit konsekutiv gestörter Blut-Hirn-Schranke zurückzuführen. Betroffen ist vor allem die weisse Substanz. Leitsymptom ist die Ataxie. Weitere Krankheitszeichen sind analgetikaresistente Kopfschmerzen, Erbrechen, Schwindel und Bewusstseineintrübung bis hin zum Koma. Die Notfalltherapie besteht neben den lebenserhaltenden Sofortmassnahmen in der O2-Gabe (Abstieg, Flaschensauerstoff, Überdrucksack) und der Verabreichung von Glucokortikoiden. Auch bei korrekter Therapie beträgt die Letalität 40%.