Höhenlungenödem, syn. HAPE (High Altitude Pulmonal Edema)

 

Selbst bei asymptomatischen Bergsteigern können sich in der frühen Höhenakklimatisationsphase auskultatorisch pulmonale Rasselgeräusche (RG’s) finden, die im Zuge einer vollständigen Anpassung aber wieder verschwinden. Der Übergang solcher objektivierbaren Zeichen in ein manifestes HAPE ist durch das Auftreten subjektiver Beschwerden gekennzeichnet. HAPE entwickelt sich meist in der 2. Nacht nach nicht akklimatisierter Exposition in grossen und extremen Höhen.

 

 

Definition

HAPE ist ein durch raschen Höhenaufstieg und niedrigen atmosphärischen O2-Partialdruck hervorgerufenes interstitielles und alveoläres Lungenödem, bei welchem es zu Dyspnoe, Husten, thorakalem Engegefühl, Schwäche und im Endstadium zu Fieber kommt. Bei adäquater Therapie ist die Prognose gut, anderenfalls kann die Erkrankung einen letalen Verlauf nehmen.

 

 

Ursachen von HAPE

Bei niedrigem alveolärem O2-Partialdruck treten lokale vasokonstriktorische Reaktionen in den Lungengefässen auf. Dieser als Euler-Liljestrand-Mechanismus bekannte Effekt hat die physiologische Rolle eines „Abklemmens“ schlecht ventilierter Lungenbezirke zugunsten der besser oxygenierten Gebiete. Bei der in grossen Höhen generalisierten Hypoxie führt dies jedoch zu einer Erhöhung des pulmonalen arteriellen Druckes (PaP) um das 2-3 fache (bis zu 65 mmHg). Eine durch Kälte induzierte Zentralisation kann den PaP darüber hinaus noch steigern. Es gibt jedoch individuelle Unterschiede in der Widerstandsfähigkeit gegenüber einem erhöhten PaP und damit in der Entwicklung eines HAPE auf eine solche pulmonale Druckerhöhung hin.

HAPE-begünstigende Faktoren sind neben einer genetischen Disposition auch körperliche Anstrengung in Verbindung mit Pressatmung, vermehrter Kältereiz der Lunge, sowie eine horizontale Körperposition. Bei Kindern fand man eine erhöhte HAPE-Anfälligkeit im Zusammenhang mit vorbestehenden viralen Atemwegsinfekten.

 

 

Pathophysiologie von HAPE

Die pulmonale Schädigung beim Höhenlungenödem gleicht der beim ARDS. Der Pathomechanismus ist multifaktoriell. Die initiale Komponente ist eine hypoxische Vasokonstriktion der pulmonalen Strombahn.

 

Mechanische Schädigung: Aufgrund der normalerweise relativ niedrigen intravasalen Drücke im Lungenkreislauf ist die pulmonale Durchblutung hydrostatischen Einflüssen stärker unterworfen als der grosse Kreislauf. Durch die hohen Druckbelastungen unter Hypoxie entstehen Druck- und Scherkräfte in den überperfundierten Stromgebieten, welche die kapillar-endotheliale Barriere zerstören. Es treten Mikro-Rupturen auf, die ein hydrostatisches Leck erzeugen und zum Flüssigkeits-, Protein- und Erythrozytenaustritt ins alveoläre Interstitium und in die Alveolen selbst führen.

Eine gewisse PaP-Erhöhung unter Hypoxie ist aufgrund des genannten Euler-Liljestrand-Mechanismus auch bei Gesunden vorhanden, jedoch wesentlich weniger ausgeprägt als bei HAPE-Patienten (ca. 35 mmHg).

Erhöhte Kapillarpermeabilität: Bei bronchoalveolären Lavagen von Betroffenen hat man einen erhöhten Plasmaprotein- und Erythrozytengehalt der Spülflüssigkeit gefunden. Man vermutet ein hypoxisch bedingtes Permeabilitätsleck der Kapillaren, welches neben dem o.g. hydrostatischen Leck auch grössere Moleküle und sogar Zellen in die Alveolen passieren lässt.

 

Kapillar-endotheliale Na-K-Pumpe: In der Lunge existiert ein transepithelialer Natriumtransport, der für die Wasserverschiebung von den Alveolen ins Interstitium verantwortlich ist. Jüngere Untersuchungen zeigen, dass die dafür verantwortliche alveolar-epitheliale Na-K-Pumpe, bei HAPE-anfälligen Personen bereits auf niedrigen Höhen gestört ist. Damit ist dieser wichtige alveoläre Clearance-Mechanismus beim Lungenödem vermindert, was die stärkere Anfälligkeit dieser Probanden erklärt.

 

Entzündung: Im späteren HAPE-Stadien finden sich pulmonale entzündliche Vorgänge und Hämorrhagien. Diese Entzündungsprozesse sind jedoch nicht die Ursache sondern die Folge der o.g. pathophysiologischen Prozesse insbesondere der endothelialen Mikrotraumen. In laborchemischen Analysen wurden daher bei HAPE-Patienten Anstiege der Leukozyten und eine Aktivierung von Entzündungsmediatoren festgestellt. Diese Entzündungsvorgänge könnten für den Temperaturanstieg in späteren Phasen des HAPE verantwortlich sein.

Adrenerge Einflüsse: Eine adrenerge Komponente wie beim neurogenen Lungenödem wird bei HAPE ebenfalls diskutiert. Der Angriffspunkt hierfür sind die prä- und postkapillären Widerstandsgefässe, die durch ?-Blockade erweitert werden können.

 

Re-entry HAPE: Menschen, die längere Zeit in grossen Höhen zugebracht haben, und nach einem kurzen Tieflandaufenthalt wieder dorthin zurückkehren, sind anfälliger für die Entwicklung eines HAPE. Ursächlich könnte die stärkere Membrana muscularis in den pulmonalen Arteriolen sein, die sich beim ersten Aufenthalt ausbilden konnte. Dadurch wäre ein verstärkter PaP-Anstieg bei neuerlicher Exposition erklärbar.

 

 

HAPE-Symptome

Die Klinik des HAPE steht im Zeichen des O2-Mangels des Patienten. Erste Anzeichen einer Atemnot sind daher ein wichtiges Alarmsignal. Im Weiteren leidet der Betroffene unter Appetitsverlust und beginnt bei fortgeschrittenem Ödem zu husten. Hinzu kommen Fröstelgefühl, Tachykardie und Tachypnoe von bis zu 70 Atemzügen pro Minute. In späteren Stadien findet sich ein Temperaturanstieg. Flachlagerung ist in der Regel wegen der sich daraufhin verstärkenden Dyspnoe nicht möglich. Der Betroffene realisiert seinen lebensgefährlichen Zustand oft selber nicht.

 

Subjektiv müssen mindestens zwei der folgenden Symptome vorliegen, damit die Diagnose HAPE gestellt werden kann:

 

  • Schwäche und plötzlicher Leistungsabfall (Leitsymptom)
  • Dyspnoe bei geringer Belastung mit verzögerter Erholung, später Ruhedyspnoe
  • Husten anfangs trocken, später mit schaumig-blutigem Auswurf
  • thorakales Engegefühl und Druck hinter dem Sternum
  • Objektiv finden sich:
  • auskultatorisch feinblasige RG’s, später frei hörbare RG’s (fehlen in 15-30%)
  • Tachypnoe
  • Tachykardie
  • Zyanose der Haut
  • Später Temperaturanstieg bis 39°C

 

Zusätzlich können sich noch folgende Zeichen finden (schlechte Akklimatisation):

  • 24-Stunden-Urinmenge ist weniger als 0.5 Liter
  • Erbrechen

 

 

HAPE-Diagnostik

Die Symptomatik (Leistungsabfall, Dyspnoe, Husten) ist klassisch. Auskultatorisch finden sich RG’s hauptsächlich im Mittellappenbereich, später sind sie mit blossem Ohr hörbar. Bei dem initial bestehenden interstitiellen Ödem können sie jedoch auch fehlen.

In der konventionellen PA-Thorax-Übersicht finden sich parahiläre zentrale Infiltrate und rundliche periphere Infiltrate wie bei einer Bronchopneumonie. Der Konus pulmonalis (Ausfluss des rechten Ventrikels) erscheint grösser. In der bronchoalveolären Lavage finden sich Plasmaproteine und Erythrozyten.

 

 

Differentialdiagnostik

  • virale und bakterielle Atemwegs- und Lungenparenchyminfektionen
  • Lungenembolie
  • Asthma bronchiale
  • Linksherzinsuffizienz

 

 

Komplikationen

Bei rechtzeitig einsetzender Therapie ist die Prognose gut. Anderenfalls kann die Erkrankung aber auch letal enden. HAPE und HACE treten in ihren beiden Endstadien nicht selten gemeinsam auf.

 

 

HAPE-Therapie

Abstieg, Abstieg, Abstieg…: Hierdurch ist die Symptomatik praktisch sofort rückläufig. Nicht selten verlassen die Patienten im Tal „peinlich berührt“ in völligem Gesundheitsempfinden den Helikopter.

O2 über Nasensonde (4 Liter/min) oder Atemmaske (bis 10 Liter/min)

Nifedipin 20 mg alle 8 Stunden (Alternative Diltiazem)

Der Überdrucksack ersetzt in keiner Weise den Abstieg, zumal die sich Symptomatik bereits bei geringsten Anstrengungen nach Überdrucksackbehandlung wieder verschlechtert (verlassen des Überdrucksackes zum Wasser lassen). Daher kann diese Therapie allenfalls überbrückend eingesetzt werden.

 

 

Zusammenfassung

HAPE ist ein interstitielles bis alveoläres Lungenödem, welches durch subakute Hypoxie und konsekutive pulmonale Hypertension hervorgerufen wird. Diese Hypertension führt zur Druckschädigung der pulmonalen Kapillaren mit nachfolgendem Übertritt von Wasser, Proteinen und Zellen ins Interstitium und die Alveolen. Klinisch haben die Patienten einen (über die Gebühr grossen) Leistungsabfall verbunden mit Dyspnoe, Zyanose und Husten. Später kann auch Fieber bis 39°C hinzukommen. Die Therapie der Wahl ist der Abstieg oder Abtransport in Talregionen. Weiterhin sollte Sauerstoff appliziert werden. Als Drucksenker im kleinen Kreislauf eignet sich Nifedipin 3 x 20mg. Überbrückend kann der Überdrucksack eingesetzt werden.